Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » Ağır Kombine İmmün Yetmezlik 0

T ve B hücrelerini bazen de NK (doğal öldürücü) hücrelerini etkileyebilen bir bozukluktur. X'e bağlı kalıtım vakaların % 46'sında görülmektedir. Çeşitli gen defektlerinin neden olduğu bu hastalıkta klinik ve histopatolojik bulgular oldukça benzerlik göstermektedir.

Ağır kombine immün yetmezlikli hastalarda ağır viral, bakteriyel ve fırsatçı enfeksiyonlara sıklıkla rastlanmaktadır. Büyüme, gelişme geriliği, kronik diyare, inatçı oral moniliazis, diyaper dermatit (çocuk bezi pişikleri), çeşitli cilt enfeksiyonları, pnömoni ve sepsis hastalığın klinik bulgularındandır. Pnömonilerde etkenin birden fazla olması oldukça sık rastlanan bir durumdur. Hastalarda akciğer enfeksiyonuna ait bulguların yanında timusa ait gölgenin olmaması dikkat çekicidir. Canlı aşılardan (polio virüs, BCG, kızamık, suçiçeği) kaçınılmalıdır. Tedavide kemik iliği nakli veya seçilen vakalarda gen nakli önerilmektedir .

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK