Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » IgA Eksikliği 0

En sık görülen birincil ( kalıtsal) immün yetmezlik hastalığı olup sıklığı 1:333 - 1:700 arasında değişmektedir. Genetik ve çevresel faktörler hastalığın oluşmasında rol oynamaktadır. Klinik olarak bazı hastalarda enfeksiyon tablosuna rastlanmazken bazılarında ise allerji, otoimmün hastalıklar, tekrarlayan solunum sistemi ve gastrointestinal enfeksiyonları mevcuttur. Akciğer enfeksiyonları sıklıkla bakteriyel kökenlidir. Ancak IgG yapısında antikor yapabilen bu hastalarda bronşiektazi sık görülmez. Bu hastalardaki bozukluğun IgA yapımının bir sıra düzeni içinde oluştuğu ( IgM > IgG > IgA ) dikkate alınarak IgG den IgA geçiş zincirinde bir bozukluk düşünülmüştür. Kalıtsal olduğu gibi fenitoin ve penisilamin. ACE inhibitörleri (tansiyon ilacı) gibi ilaç kullananlarda da sonradan gelişebilir. Hastalarda serumda IgA eksikliği ile antijenle bağlanacak antikor miktarının azalması, aynı zamanda salgısal IgA yokluğunun antijenin emiliminde artmaya neden olması ile ilgili olarak alerjik belirtiler de görülür. Bu hastalarda alerji eğilimi yüksektir özellikle kan ve kan ürünü örneğin gamaglobülin verildiğinde olur.

Tedavi enfeksiyon etkenine yönelik olarak antibiyotik tedavisidir. Kan ve kan ürünü alması gereken durumlarda hastalara 3 kez yıkanmış eritrosit verilir veya IgA eksikliği olan başka bir hastanın kanı verilir.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK