Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » Kronik Granülamatöz Hastalık 0

En sık görülen fagositer sistem hastalıklarından biri olup sıklığı 1/125.000 canlı doğumdur. Hastalığın etiyopatogenezinde NADPH oksidaz enzim aktivitesindeki bozukluk yatmaktadır. Katalaz pozitif mikroorganizmalar (Staph. Auerus, Serratia vb..) ve aspergillus gibi mantarlarla enfeksiyonlar sıklıkla görülür. Mikroorganizmaların fagosite edildikten ( yutulduktan) sonra respiratory burst (solunumsal patlama) ile öldürülememesi neticesinde hücre içinde persistansı (kalıcı hale gelmesi) hücresel immüniteyi (bağışıklığı) tetiklemekte ve granülom oluşumuna yol açmaktadır. Semptomlar genellikle 1 yaş öncesinde başlamaktadır. En sık akciğer enfeksiyonları görülmekte olup etken olarak mantarlar birinci sırayı almaktadır. Süpüratif (iltihabi) lenfadenit(lenf bezelerinin iltihabı) , cilt altı ve karaciğer abseleri, osteomiyelit (kemik iliği iltihabı) ve sepsistir. Staph. Auerus etkenli karaciğer absesi patognomoniktir (hastalığa özel bir bulgusudur). Mide çıkış ve üriner (idrar) kanal obstrüksiyonu (tıkanıklığı) görülebilir. Sedimentasyon, enfeksiyonların seyri ve tekrarında faydalı bir laboratuvar parametresidir. Tanı süperoksit üretiminin değerlendirilmesine dayanmaktadır. Nitroblue tetrazolium (NBT) testi ve dihidrorodamin akım sitometrisi testi tanıda kullanılan testler arasındadır . Tedavide trimetoprim-sülfametaksazol, itrakanazol proflaksisi ve interferon gama verilmektedir. Seçilen vakalarda kemik iliği nakli önerilir.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK