Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » Lökosit Yapışma Bozuklukları(LAD) 0

LAD tip 1(Lökosit adezyon defekti, lökosit yapışma bozukluğu tip 1) gelişimine neden olan gen kromozom q22.3 de kodlanmıştır. Nötrofillerin enfeksiyon bölgesine ulaşımında bir bozukluk olan bu hastalıkta lökositoz ve nötrofili bulunmaktadır. Adezyon molekül ailesindeki (integrin, selektin) defektin lökosit rolling, diapedezini bozduğu bilinmektedir. Hastalığın dikkat çekici özellikleri arasında yara iyileşmesinde bozulma, periodontal (diş) hastalıklar, tekrarlayan piyojenik (bakteriyel) enfeksiyonlar (otitis media -orta kulak iltihabı-, pnömoni -zatürre-, peritonit -karın zarı iltihabı-ve selülit -deri altı iltihabı-) gelmektedir . Cilt, alt ve alt solunum yolları, bağırsak ve perirektal bölge enfeksiyonları sıktır. Etken genellikle Staph. Auerus veya gram(-) mikroorganizmalardır. Lezyon bölgesine nötrofiller ulaşamadığından inflamasyon azdır. Gen defektinin ciddiyetine bağlı olarak enfeksiyonların şiddeti de değişmektedir. Yeni doğanlarda göbeğin düşmesi 30 günü geçmekte, omfalit sıklıkla görülmektedir. Tanıda lökositoz, nötrofili, nötrofil kemotaksisinde azalma, Rebuck pencere 1 bozulma ve flow sitometri ile CD18 ve diğer adezyon moleküllerinde olan CD11a, CD11b, CD11c de azalma kullanılır. Tedavide agressif antibiyotik tedavisi ve kemik iliği nakli önerilmektedir.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK