Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » Wiskott-Aldrich Sendromu 0

X'e bağlı resesif geçiş gösteren ekzema, mikro-trombositopeni (pıhtılaşmayı sağlayan hücrelerde azalma) ve tekrarlayan enfeksiyonlarla karakterizedir. Hastalığın geni WASP (Wiskott - Aldrich sendrom proteini) olup lenfosit, megakaryosit, dalak ve timusda eksprese edilmektedir . T hücre fonksiyonları azalmıştır. Hastaların serum IgE ve IgA düzeyleri yüksekken, IgM düzeyleri düşük, IgG ise normal veya azalmıştır. Polisakkarit antijenlere karşı antikor yanıtı bozulmuştur. Piyojenik(bakteriyel) enfeksiyonlar genellikle 1 yaşından önce başlamaktadır. Menenjit(beyin zarlarının iltihabı), otitis media (orta kulak iltihabı), mastoidit, sinüzit (sinüslerin iltihabı), pnömoni (zatürre) ve sepsis (kana mikrop karışması) en sık rastlanan enfeksiyon tablolarıdır. Pneumocystis carini, pnömokok pnömonisi ve herpes virus etkenli pnömonisi atakları sıklıkla görülür. Hastalar adölesan dönemde enfeksiyon, kanama vaskülit, otoimmün sitopeni (hücrelerde azalma) ve lenforetiküler maliniteler (kanserler) nedeniyle kaybedilmektedir. Tedavide aylık immünglobulin infüzyonu ve kemik iliği nakli önerilmektedir.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK