Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » X'e bağlı agammaglobulinemi (XLA) 0

Ogden Bruton tarafından 1952 yılında tanımlanmış ilk birincil (kalıtsal) immün yetmezlik hastalığıdır . Serum immunglobulinleri son derece düşük, antikor yapımı bozuktur. B hücreleri son derece düşük olan veya saptanamayan bu hastalarda enfeksiyonlar, anneden geçen Ig G yapısındaki antikorların tükendiği dönemde (6-9 aylıkken) başlamaktadır. Hastaların %20'sinde ise bulgular 3-5 yaşından sonra başlamaktadır. Bu hastalarda yaygın olarak antibiyotik kullanımı ile tanı gecikmekte ve akciğerlerde kalıcı hasarlar meydana gelmektedir . Tekrarlayan sinüs ve akciğer enfeksiyonları sonucunda gelişen bronşiektazi en sık görülen hastalıkların kötü sonucu olup daha fazla orta ve alt akciğer bölümlerinde yer almaktadır . Daha az görülen kötü sonuçlar olan kronik, konjoktivit, giardia, bağırsaklardan besinlerin emilmesinde bozukluklar, dirençli enteroviral enfeksiyonlara bağlı kronik meningoensefalit (beyin ve zarlarının iltihabı) yaşam kalitesini ve hayatta kalmayı belirleyen faktörler arasında yer almaktadır . Çevresel lenf nodları ve tonsiller fizik muayenede saptanamamakta veya çok küçük olarak bulunmaktadır. Hastalığın tedavisinde aylık immunglobulin tedavisinin yanında dönüşümlü olarak antibiyotikler kullanılmaktadır.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK