Ana Sayfa İletişim Site Haritası
Bölümümüz Akademik Kadro Eğitim Hasta Eğitimi Linkler
Ana Sayfa » Hasta Eğitimi » İmmün Yetmezlik Hastalıkları » Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik 0

Sıklığı 1:10.000 olarak bildirilen hipogammaglobulinemi ve antikor yapımında bozukluk ile karakterize, genetik orijini tam olarak bilinmeyen bir immün yetmezliktir. Serum imunoglobulinleri oldukça düşük olan bu hastaların B hücre sayıları genellikle normaldir. T hücre sayıları ise normal olup fonksiyon bozuklukları hastaların %60'ında mevcuttur . Erkek ve kadınların eşit olarak etkilendiği bu hastalıkta klinik bulgular herhangi bir yaşta başlayabilmektedir. Genetik olarak çeşitli geçiş paternleri saptanmıştır. XLA'lı hastalarda klinik bulgular çok erken yaşlarda başlarken bu hastalık grubunda ise enfeksiyonların başlama yaşı daha geç dönemde hatta erişkin dönemde olmaktadır. Klinik olarak XLA' ya benzeyen bu hastalıkta da sık tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar görülmektedir. Tekrarlayan bronşitler sonrasında bronşiektazi (akciğer hasarı), gastrointestinal (mide bağırsak sistemi) tutulum ve fatal (ölümcül ) enteroviral ensefalomiyelit (beyin ve eklerinin iltihabı) hastalığın klinik sunumlarındandır. Bu hastaların fizik muayenelerinde tonsil dokusu genellikle saptanmakta ve %15-25'inde ise lenfadenopati ve splenomegali gelişmektedir. Tedavide IVIG tedavisi yanında bronşiektazi ve kronik sinüziti olanlarda antibiyotik proflaksisi önerilmektedir.

Copyright © U.Ü.T.F Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji Bilim Dalı 2008-2009 Tasarım: Dr. A. Serkan ŞENTÜRK