Prof Dr Sara Şebnem KILIÇ

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk İmmunoloji BD, Bursa

 

HİPEREOZİNOFİLİK SENDROMLAR

 

Eozinofiller, kemik iliğinden derive olan granülositlerdir, bazofillerle bir çok ortak özelliği paylaşmaktadırlar. Eozinofilili olguların sıklıkla bazofiliside vardır, bu bulgu her iki hücre tipinin ortak bir öncülden ortaya çıkabileceğini göstermektedir. Bu iki

hücre terminal farklılaşmasından sonra, biyokimyasal ve fonksiyonel özelliklerini paylaşmaya devam etmektedirler. Çalışmalar göstermiştir ki, IL-3 ve GM-CSF, tüm granülosit türlerinin üretimini stimüle eden non-selektif hematopoetinlerdir, IL-5 ise eozinofiller için selektiftir. IHES’ de eozinofil ve bunların öncüllerinin  üretiminde belirgin bir artış vardır, bu hastaların serumun IL-5 saptanabilmektedir. 

Periferik kanda hipereozinofilinin sebepleri arasında parazitik enfeksiyonlar, atopik hastalık ve ilaç duyarlılıkları ilk sıraları almaktadır. Kronik eozinofilik vakalarda ise malinite, konnektif doku hastalıkları düşünülür. Dokuda eozinofilik enflamasyonun eklenmesiyle karakterize daha az görülen hipereozinofili sebepleri arasında eozinofilik gastrointestinal hastalık, Churg–Strauss sendromu ve hipereozinfilik sendrom sayılabilir.

Hardy ve Anderson 1968 de ilk kez hipereozinofilik sendromu tanımlamıştır. Myeloproliferatif, lenfositik ve tanımlanmamış varyantları vardır.

Hipereosinofilik sendrom tanı kriterleri:

  • Absolü eozinofil sayısı>1500 hücre/ML (6 aydan uzun süre)
  • Alerjik hastalık ve parazitik infeksiyonlar dışlanmalı
  • Eozinofilik organ tutulumları

Erkeklerde daha fazla görülür, erkek: kadın oranı 9:1 dir. Erişkin çağda bu hastalık daha fazla görülürken; çocuklarda daha fazla myeloproliferatif form sıktır. En sık görülen semptomlar: halsizlik, ateş, öksürük, solunum sıkıntısı, kas ağrıları, anjioödem, döküntü ve retinal lezyonlardır. Hastalarda anemi ve trombositopeni laboratuar bulgularındandır.

En sık hemotolojik bulgular (%100) gözlenirken; bunu kardiovasküler (%58), cilt tutulumu (%56), nörolojik (%54), pulmoner (%49), splenik (%43), hepatik (%30), oküler (%23) ve gastrointestinal (%23) tutulum izler.

KAYNAKLAR

:

  1. Brito-Babapulle F. The eosinophilias, including the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol. 2003;121(2):203-23.
  2. Sheikh J, Weller PF. Clinical overview of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am. 2007;27(3):333-55.

 

  1. Quintás-Cardama A, Cortes J.  Therapeutic options for patients with clonal and idiopathic hypereosinophia. Expert Opin Investig Drugs. 2008;17(7):1039-50.
  2. Gotlib J. Chronic eosinophilic leukemia/hypereosinophilic syndrome. Cancer Treat Res. 2008;142:69-106